大家看一下这是一个乙状结肠处约3mm的褪色改变的平滑的SMT，表面光滑，顶部未见糜烂或者凹陷等改变
NBI放大内镜观察，可见蜂巢样规则排列的血管样背景基础上，呈放射状延伸的粗略的树枝状血管，
结晶紫染色下可见表面略微伸展的I-open型pit形成，与周边边界不清。
为什么会出现上面的情况，如何与NET进行鉴别呢，大家看一下病理，组织病理学上可见黏膜固有层伴无异型细胞增殖的结节样病变,表面伴隐窝减少，大家考虑一下放大内镜的腺管和血管的成像原理，因为它的病变是在黏膜固有层，因此没有导致腺管本身的扩张，而只是推挤样的扩张，腺管是元凶，血管是帮凶，围绕着的血管就呈蜂巢样了。
NET的起源是腺管底层的神经内分泌细胞，因为本身会导致腺管的扩张，因此会出现II-OPEN型扩张的pitpattern，大家看一下下面的NET。
大家看看神经束膜瘤的的高倍放大以及免疫组化，它的蜂巢样的血管就像胃里面白区消失的meshpattern一样
高倍放大像可见卵圆形~纺锤形核及细胞边界不清,由含淡染细胞质的纺锤形细胞构成,细胞间可见细小的嗜酸性纤维基质
免疫组织化学染色如下
vimentin
SMA
S-
EMA
GLUT-1
根据以上所见,诊断为神经束膜瘤
大家对比一下下面的神经束膜瘤和NET
神经束膜瘤特别的黄，呈I-open型的pitpattern，蜂巢样的血管，呈放射状延伸的粗略的树枝状血管，SMT样改变用活检钳触之质韧，比较大时活动度比NET要好。
NET呈淡淡的黄，呈II-open型的pitpattern，蜂巢样的血管不明显，树枝状血管比较细，SMT样改变用活检钳触之质硬，活动度比束膜瘤要差，因为它是起源于腺体的底部的神经内分泌细胞。
NET
疾病的概念
神经束膜瘤(perineurioma)是发生在软组织和神经的罕见良性末梢神经鞘肿瘤,可发生在消化道,尤其是大肠。年Eslami-Varzaneh-等报道了发生在大肠,尤其是乙状结肠、直肠的良性成纤维细胞息肉(benignfibroblasticpolyp,BFP),表现为黏膜内伴有成纤维细胞样纺锤形细胞增殖的息肉。之后,组织病理学及免疫组织化学显示BFP同perineurioma呈现相同的特点2,现在认为BFP和perineurioma是同种病变。至今无复发或者转移的报道,认为是良性肿瘤
疾病的特点和鉴别诊断
1.临床特点
大肠perineurioma有时候是在给无症状患者进行下部消化道内镜筛查时,偶然在远端结肠发现的疾病,但至今也有不少报道。其发病率是大
肠息肉的0.10%~1.46%。患者年龄范围广,37~84岁(平均60岁),女性略多。另外,perineurioma患者也常常合并管状腺瘤、增生性息肉、SSA/P(sessileserratedadenoma/polyp)等其他息肉病。
关于其内镜特点没有详细的报道,但多呈现为孤立性的无蒂息肉或黏膜下肿瘤(SMT)外观大息肉2~15mm(平均4.5mm)和小息肉多发
2.组织病理学、免疫组织化学特点
组织病理学上,类圆形到短纺锤形核和细胞边界不清,由包含淡染细胞质的纺锤形细胞组成。无细胞异型或核分裂像。黏膜表面不伴有糜烂，炎细胞浸润也往往是轻度的。另外,也有的表现为上皮过度增生。
免疫组织化学上,纺锤形细胞的vimentin、EMA、GLUT-1阳性,约半数病例claudin-1阳性。c-kit、CD34、SMA、S-蛋白阴性。此外,Ki-67阳性率低(1%)
3.免疫组化的鉴别诊断
需要与由纺锤形细胞构成的其他肿瘤鉴别,如平滑肌瘤,胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)、神经纤维瘤、神经鞘瘤和炎性纤维性息肉(GinflammatoryfibroidpolypIFP)等。
通过组织病理学就可以与这些疾病进行鉴别，如果进行免疫组织化学染色的话就更容易鉴别了。平滑肌瘤的SMA呈弥漫性强阳性,GIST的-ki和CD34阳性。另外,神经纤维瘤和神经鞘瘤的S-强阳性也是鉴别要点。IFP有嗜酸细胞和淋巴细胞等炎细胞浸润、小血管增生及其周围的纺锤形细胞呈同心圆样(onion--like)排列等,加上特征性的组织病理学所见,结合CD34阳性、c-kit阴性来鉴别。但是,通常与纺锤形细胞肿瘤进行鉴别时,往往很少用EMA、GLUT-1、claudin-1等特异性标志物进行免疫组织化学染色,一般常用的标志物(vimentin、c-kit、CD34、SMA、S-)中,只有vimentin为阳性而其他标
志物都为阴性,因此也可能诊断为纤维瘤或者单纯纤维化。正如前述perineurioma被认为是一种良性肿瘤,即便是误诊,对于临床也没有太大影响。
4.分子遗传学特点
Agaimy等对伴有表层过度增生的perineurioma进行了分析,报道了行hMLH1免疫组织化学染色未见低下。另外,利用纤维解剖方法分离过度增殖的上皮,几乎未发现KRAS突变,另一方面可见BRAF-VE突变高发,约60%。这与普通的过度增生性息肉相同,提示perineurioma与过度增生性息肉相关联。但是,存在于间质的纺锤形肿瘤为主的分子遗传学特点尚不明确,有待以后进一步分析。
参考文献：胃与肠
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