年8月18日至19日，经过多方筹备，为期两天的Peutz-Jeghers综合征(黑斑息肉病)诊治医患交流学医院顺利举行，会议由内镜手术、专题讲座、医患交流三部分组成，圆满完成PJ综合征首次病友会，6名罕见病P-J综合征(黑斑息肉病)医院消化内科成功接受了消化内镜诊疗。
医院消化内镜室
P-J综合症又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一种少见的常染色体显性遗传病，约有30-50%患者有明显的家族史。以往认为本病罕见，近年来随着内镜诊疗的普及，临床报道病例较多。本病多见于儿童和青少年，有3大特征：①黏膜、皮肤特定部位色素斑；②胃肠道多发性息肉；③遗传性。病患多半由于消化道巨大息肉导致消化道出血、套叠或者梗阻而就诊。部分患者有消化道肿瘤发生倾向，长期以来P-J综合症认识不足，存在不少困惑，导致这类疾病在临床常常成了“疑难杂症”。
年Peutz报道了一家三代人中曾有7人患小肠息肉病，口唇和颊黏膜有黑色素斑点。描述了本病的家族遗传性。年Jeghers会同Mckusick和Katz等收集了世界文献22例，强调了本病的家族遗传性及皮肤、黏膜色素斑的特点，引起了广泛注意。年Bruwer等首次使用Peutz-Jeghers综合征这一名称。其主要症状是巨大息肉引起腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血、梗阻等消化道症状。治疗主要是切除消化道息肉，以防止腹痛、腹泻、出血和肠套叠的发生。
PJ综合征最重要病变在于消化道多发息肉，尤其好发于小肠。对于消化内科的医生来说，普通胃肠息肉切除都是常规必备技术，操作相对来说容易把握。但是对于长达6米多的小肠来说，这部分区域可谓是消化内科诊疗的盲区与雷区。
1、小肠游离腹腔不容易固定影响操作。
2、双气囊小肠镜是由一条公分的内镜和一条公分的外套管（overtube）所组成，且两者的远端各有一个气球，此外尚有一个帮辅可控制气球的充气或泄气并监控气压。双气囊固定，外套管与小肠镜相互交替前进将小肠一节一节套起来，这样就可以用2米的内镜将长达6米多的小肠检查。操作相对普通胃肠镜难度更大，程序繁琐，有时一个小肠镜需要4-5个小时才能完成。
3、小肠弯曲折叠冗长，操作时间长，即便经口及经肛两头分别进镜操作，亦难以保证对接成功，留有盲区。
4、小肠壁薄，容易穿孔，小肠镜下治疗更容易出现穿孔出血等并发症。
5、小肠冗长，即便出现并发症出血穿孔因视野及距离较长，治疗起来更为棘手。
因此对于PJ综合征的小肠镜下诊疗，更需要娴熟的控镜技术和超人的胆识。
双气囊小肠镜
本次活动共有6名PJ综合征患者接受小肠镜及胃肠镜诊疗，其中三名成人，3名儿童，最小年纪11岁，最大32岁。此次诊疗医院小肠疾病内镜诊疗专家宁守斌来我院进行现场手术操作演示及指导。
医院消化内科作为“全军小肠疾病内镜诊疗中心”，是全国最早最多开展P-J综合征小肠息肉内镜下治疗单位，迄今已为超过余位PJ综合征患者近0例次小肠镜下诊疗（对于极为罕见的PJ综合征来说，这个数字已经是全国屈指可数了），有效解除了病痛。宁教授曾经为最小4岁儿童小肠镜切除巨大（6公分）息肉从而解除梗阻，避免幼儿接受外科开腹之苦。
医院消化内科主任宁守斌教授进行小肠镜诊疗
几位患者曾因肠套叠进行过多次外科手术切除部分肠管，这类手术病人肠管容易黏连，小肠镜检查就是一个巨大的挑战，更不用说治疗了。第一天进行了四个病人的小肠镜及胃肠镜诊疗,过程比较顺利，医生感觉和普通患者的胃（小）肠多发息肉并无太大差别。宁教授告诉我们，其实对于做过多次息肉切除的患者病情也可以是稳定的，可以没有任何症状，只是因为生长较快，需要比普通胃肠息肉病人复查更频繁。
黄威副主任医师在宁教授指导下进行小肠镜诊疗
第二天的两个病人就是真正的挑战了，这两个病人也均进行过外科手术，小肠、大肠遍布大息肉，部分形成套叠。其中一个巨大息肉刚刚切下来即见创面喷血，视野一片红，肠道一片血海，根本看不清切除的根部在哪了在哪喷血，只见宁教授胸有成竹眼疾手快，一个大止血夹盲打下去，出血就停止了。这个病例小肠息肉太多太大，宁教授足足做了四个多小时才有惊无险的完成小肠镜下治疗，停下来时手都僵硬了，大拇指处因为长时间旋镜控镜磨破了皮！这样的病人小肠镜下切息肉，不但是技术活，还是一个体力活，真是没有金刚钻不揽瓷器活！佩服宁教授超人的耐心、细致以及过人胆识！
医院消化内科主任宁守斌教授指导小肠镜诊疗
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